35岁的陈先生（假名）a片 男同，是一位有着9年慢性肾炎病史、CKD（慢性肾脏病）2期的老患者。近期因呼吸谈感染后出现血尿、泡沫尿增多，腰酸腰痛的症状也日益加重，陈先生去病院复查尿卵白1.48g/24h，血肌酐最高时达到150μmol/L（浅近参考边界57~97μmol/L）。

随后进行了肾穿刺活检，确诊为“IgA肾病”。

“大夫，我是不是要透析了啊？肾穿答复写眉月体形成伴节段性纤维素样坏死……”

检讨扫尾如同好天轰隆，让陈先生堕入了尽头焦灼，他顾忌我方很快就需要罗致血液透析诊疗，整日忧心忡忡，寝食难安。

仁济病院嘉定分院的肾脏内科副主任医师王蕾仔细评估了病情后，以为陈先生不错尝试一种名叫“布地奈德肠溶胶囊（Nefecon，耐赋康）”的药物进行诊疗，这款新药是针对IgA肾病病因在全球愚弄的独逐个个药物，碰劲妥贴其病症。

“新药便是还没几个东谈主用过的药，是否真有效呢？”关于新药，陈先生一运行是暗示猜忌的。

王主任解释谈：“在IgA肾病的诊疗上，昔日国内决策主要为：肾素-血管紧张素系统(RAS)扼制剂和SGLT-2扼制剂（钠-葡萄糖共转运卵白2扼制剂）为主的维持性诊疗、全身激素及免疫扼制剂诊疗。许多年以来，RAS扼制剂实在在一定程度上减速了肾病的弘扬，但照旧无法铁心疾病的弘扬。另外，激素诊疗虽具有成果，但反作用权贵，如朔月脸、水牛背、体重增多、糖尿病、骨质疏松等，以致许多患者难以罗致或握续使用。在IgA肾病的程度中，若不从泉源进行对因诊疗，终将在耄耋之年干与疾病的临了期。布地奈德肠溶胶囊问世无疑是给IgA肾病患者的诊疗带来新但愿的，尽早使用材干更好地铁心卵白尿及eGFR水平，减速疾病弘扬。”

听了王主任对诊疗决策的先容，陈先生放心罗致。

过程两个月的诊疗，陈先生的卵白尿从1.48g/24h降到了0.66g/24h，血肌酐值从112μmol/L降到97μmol/L。

王蕾主任指出，像陈先生这么前期症状不彰着，肾活检确诊后病例答复相对较重的患者有许多。是以，一定要宠爱体检，要查尿老例、肾功能，如有特殊赶早到肾脏病专业就诊。IgA肾病危害大，跟着发病机制渐渐被诠释，许多新式药物如针对APRIL、浆细胞、补体系统和内皮素等靶点的分子靶向药将迟缓干与临床，但早发现、早诊疗仍是关节！

除此除外，大众辅导，转变糊口面孔雷同弥留，如铁心饮食，尽头是血压升高的话要减少盐的摄入，肾功能不全者还要低卵白饮食；此外，患者要进行妥贴的指点，弗成过于劳累，要保握雅致寝息，减少不良的糊口风气，包括抽烟、喝酒等。同期，铁心血压、幸免感染等齐是空洞性诊疗的弥留部分。

IgA在会诊后20年内，约40%未经诊疗的患者最终可发展为临了期肾病（ESRD）。当今，嘉定区中心病院肾脏内科也曾运行应用新式药物对患者进行诊疗，同期也同步开展Gd-IgA1的检测使命，辛勤精确诊疗IgA肾病，为更多患者带来福音。

科普小常识

01

IgA肾病是什么？

IgA肾病（IgAN）最早由Jean Berger于1968年最初描画，该病特征是肾小球系膜区存在以免疫球卵白A（IgA）千里积为主的肾小球疾病，是个病理学会诊。

01

为什么会得IgA肾病？

主流不雅点是“四重打击”学说，兴味是个体在遗传环境、感染等身分作用下，免疫失衡，半乳糖阑珊的IgA1（Galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1）及免疫复合物在肾脏千里积形成免疫毁伤。

02

流行病学

IgAN在亚洲发病率最高，达39.5%，欧洲22.1%，北好意思11.8%，拉丁好意思洲6.1%，非洲2.8%。

03

IgA肾病的危害

在会诊后20年内，约40%未经诊疗的患者最终可发展为临了期肾病（ESRD）。

04

IgA肾病的症状有哪些？

包括尿色转变如血尿、茶褐色尿、夜尿增多、泡沫尿、腰酸、水肿、高血压、肾功能损害等。还有很大一部分患者无彰着症状，仅体检发现特殊。

02

IgA肾病的会诊&诊疗药物

会诊：主要依靠肾穿刺病判辨诊。

诊疗药物：包括传管辖疗以及比年来的新兴疗法。

传管辖疗

ACEI/ARB：把柄KDIGO指南冷落，统统尿卵白水平>0.5g/d的IgAN患者齐应使用RAS扼制剂，无论其血压值怎样。

此类药物亦然常用的降压药物，比如全球见闻习染的沙坦、普利这一类的药物。

糖皮质激素：在过程90天的优化维持诊疗后，如尿卵白仍高于1g/24h，则应试虑对高风险患者为期6个月的糖皮质激素诊疗。反作用：向心性肥美、骨质疏松、免疫力着落、血糖升高、消化谈溃疡、电解质庞杂等。

硫酸羟氯喹：一项立地、双盲、劝慰剂对照、Ⅱ期临床辩论标明，诊疗6个月，羟氯喹组卵白尿着落48.4%，不良响应隐微。

环磷酰胺：主要用于快速弘扬IgAN患者，鸠合糖皮质激素诊疗，不推采用于非快速弘扬型IgAN。

03

IgAN新兴疗法

布地奈德肠溶胶囊：

一种靶向开释于回盲部Peyer’s结的B细胞免疫调整剂，专诚针对IgA的粘膜产生，缩小轮回IgA免疫复合物和肾小球膜IgA的千里积，从而达到诊疗的宗旨[5]。获取包括好意思国食物药品监督处置局、中国国度药品监督处置局（NMPA）的批准用于成东谈主原发性IgA肾病的诊疗。

补体扼制剂：

补体因子B扼制剂：Ipatacopan，剂量200mg/次，逐日2次，Ⅱ期临床测验发现，诊疗3个月和6个月，诊疗组较劝慰剂组尿卵白别离着落31%和41%。

抗补体C5 siRNA：Cemdisiran600毫克，皮下打针，Q4W，24小时尿卵白肌酐比值（UPCR）着落达37.4%。

靶向APRIL的药物：

Sibeprenlimab等靶向APRIL的药物，可扼制血清IgA水平，减少肾脏免疫千里积。Sibeprenlimab当今正在进行3期临床测验，也曾潜入出雅致的缩小卵白尿和肾功能保护作用。

内皮素受体拮抗剂（endothelin receptor antagonists）：

好意思国食物药品监督处置局（FDA）已加快批准司帕生坦FILSPARI（Sparsentan）用于快速弘扬的IgA肾病的诊疗，当今第3阶段RCT辩论正在进行。

SGLT-2扼制剂：

这类药物有达格列净、恩格列净等。DAPA-CKD辩论阐发，与劝慰剂比拟，达格列净可缩小肾脏复合事件发生风险71%，缩小尿白卵白/肌酐比值（UACR）达26%。

药物说明书

布地奈德肠溶胶囊（Nefecon，耐赋康）

1.成果怎样

2024版KDIGO IgA肾病指南（公开审核版）独一推选的用于减少或阻拦Gd-IgA1或IgA免疫复合物水平的药物。把柄全球III期临床辩论数据，耐赋康能权贵减速（eGFR）的着落，缩小尿卵白，最大幅度可缩小卵白尿51.3%，保护肾功能，2年时间中国患者减少约66%的肾功能恶化，改善镜下血尿，减速12.8年弘扬至肾阑珊或透析。

2.用法用量

推选疗程为9个月，剂量为16mg，逐日口服一次。后续把柄大夫的判断视情况而定，请遵医嘱。

3.用药紧密事项

胶囊应在清晨餐前至少1小时整颗吞下。请勿掀开、压碎或咀嚼。若是漏服，请不才一个预定时间服用规则的剂量，请勿将剂量加倍。

4.安全性怎样？

一项针对Nefecon上市后反作用的分析潜入，安全性高，反作用轻，1515例患者中，无严重反作用，仅有粉刺、高血压、面部肿胀和体重增多被以为是中度临床优先事件

大众先容

方 炜（仁济）

主任医师

医学博士

博士辩论生导师

上海交通大学医学院从属仁济病院肾脏内科主任医师，上海市腹膜透析辩论中心副主任。主要从事慢性肾脏病及腹膜透析干系辩论，擅长卵白尿、血尿、急慢性肾阑珊、肾病空洞征、膜性肾病、IgA肾病、狼疮性肾炎等的诊治，及肾阑珊腹膜透析诊疗。主握承担国度当然科学基金技俩、上海市科委技俩等十余项，曾荣获国度科技额外二等奖、中华医学科技二等奖、上海市科技额外一等奖等；先后获取“上海市后生科技启明星”、“银蛇奖”等盛誉。

曹励欧（仁济）

肾脏内科

副主任医师

医学博士

擅长各期肾脏病尤其是免疫性肾病（系统性红斑狼疮、系统性血管炎、过敏性紫癜等）IgA肾病和难治性肾病的临床诊治，谙熟腹膜透析技艺诊疗急、慢性肾功能阑珊和始终腹膜透析的多样并发症的防治和诊疗，以及尿路感染、糖尿病肾病、高血压肾病和痛风性肾病等慢性肾脏疾病的一体化诊疗。

李 缨

肾脏内科

主任医师

讲授

上海市病院协会血液净化处置专委会委员、上海市中西医联接学会血液净化专委会委员、上海市医学会肾脏病分会区县学组委员。上海市康复医学会肾脏病分会委员。从事肾脏内科临床、教养、科研使命30余年，对原发性肾小球疾病、多样继发性肾小球疾病糖尿病肾病、高血压肾损害、本人免疫性疾病、痛风肾等以及多样原因所致的急、慢性肾功能阑珊的诊疗均有丰富的临床警戒，尤其擅长经皮肾穿刺活检、肾阑珊透析诊疗。

王 蕾

肾脏内科

副主任医师

上海市医学会肾脏分会腹膜透析学组委员，从事肾脏内科临床、教养与科研使命20余年，擅长卵白尿、血尿、尿路感染及急慢性肾脏疾病的诊治，侧重腹膜透析处置标的，在腹膜透析手术及并发症处理方面蕴蓄了丰富的临床警戒。

病例开首： 上海市嘉定区中心病院

护肾赋康救援技俩，具体盘算推算干系使命主谈主员▽